این بیماری (Henoch–Schönlein purpura) با ظهور جوش های قرمز و برآمده شبیه به زخم روی پا و باسن خودش را نشان می دهد. بعد دل درد و درد زانوها آغاز می شود. اینها نشانه های پورپورای هنوخ-شوئن لاین هستند.

درباره پورپورای هنوخ-شوئن لاین

این بیماری که اغلب HSP نامیده می شود وضعیتی است که موجب التهاب و تورو رگ های خونی می شود. این التهاب که vasculitis نامیده می شود معمولاً روی پوست، روده ها و کلیه ها خودش را نشان می دهد. تورم رگ های خونی در پوست به سلول های خونی سرایت می کند و شرایطی پیش می آید که به آن پورپورا می گویند. رگ های روده ها و کلیه ها هم ورم می کنند.

این اختلال به احترام دو پزشک آلمانی به نام های ادوارد هنوخ و یوهان شوئن لاین که این بیماری را در اوایل قرن نوزدهم کشف کردند، نامگذاری شد که به آن پورپورای آلرژیک هم می گویند. HSP بیشتر در میان کودکان 2 تا 11 ساله رخ می دهد و یکی از شایع ترین انواع واسکولیت در کودکان است و پسربچه ها دوبرابر بیشتر از دختربچه ها به آن مبتلا می شوند.

دلایل

با آنکه کسی واقعاً نمی داند که دلیل و علت این بیماری چیست، ولی پزشکان می دانند که کودک زمانی به این بیماری مبتلا می شود که دستگاه ایمنی بدن او کار نمی کند. پروتئینی به نام ایمونوگلوبین آ که نوعی آنتی بادی است، در رگ های خونی رسوب می کند و گویا با این التهاب ارتباط دارد. مشخص نیست که چرا این واکنش در دستگاه ایمنی رخ می دهد، ولی در بسیاری از موارد، با یک عفونت باکتریایی یا ویروسی در مجرای تنفسی فوقانی (سینوس ها، گلو یا ریه ها) شروع می شود. در بعضی موارد که البته نادر هستند، دلیل بروز این بیماری می تواند بعضی از داروها، واکنش بدن به بعضی غذاها، نیش حشرات و یا واکسیناسیون باشد.
باید گفت که بیماری HSP از شخصی به شخص دیگر منتقل نمی شود.

نشانه ها و علائم

نشانه های شایع این بیماری عبارتند از:

•    پورپورا، جوش های قرمز و برآمده

•    درد و تورم مفصل ها

•    دل درد

•    خون در ادرار یا مشکلات کلیوی

•    تب

•    سردرد

جوش ها در اکثر موارد این بیماری دیده شده اند و در تشخیص بیماری HSP به پزشک کمک می کنند. گاهی این جوش ها به شکل دانه های ریز قرمز، زخم ها یا حتی تاول هایی دیده می شوند. محل ظهور جوش ها روی پاها و باسن است، ولی ممکن است در بخش های دیگر بدن مانند بازوها، دست ها، صورت و بالاتنه نیز دیده شوند. بیشتر کودکانی که به بیماری HSP مبتلا می شوند درد و تورم مفصلی دارند. این نشانه ها ممکن است قبل از ظهور جوش ها خودشان را نشان دهند.

البته این درد ممکن است به زانوها، قوزک پا و آرنج ها هم گسترش یابند.دل درد معمولاً یک هفته بعد از ظهور جوش ها پیش می آید. درد آن ادواری است و ممکن است با تهوع، استفراغ یا اسهال هم همراه باشد. بعضی از بچه ها در مدفوعشان خون می بینند که بخاطر تورم و زخم شدن رگ های خونی است.

تشخیص

وقتی جوش های مشخصه این بیماری روی پاها و باسن دیده شد، به خصوص اگر با درد مفاصل و دل درد همراه بود، پزشکان به راحتی می توانند این بیماری را تشخیص دهند. تشخیص زمانی دشوار می شود که درد مفصل یا دل درد قبل از ظهور جوش ها رخ دهند، یا ظهور نشانه ها و علائم چند هفته طول بکشد. پزشک برای تشخیص مطمئن تر، آزمایش بافت برداری پوستی تجویز می کند.همچنین ممکن است پزشک آزمایش خون روتین تجویز کند تا نشانه های عفونت، کم خونی یا بیماری کلیوی را زیر نظر قرار دهد.

اگر دل درد شدید باشد، آزمایش هایی مانند سونوگرافی یا سی تی اسکن کمک کننده هستند. آزمایش مدفوع یا ادرار نیز ممکن است لازم شود.بیش از نیمی از کودکانی که به HSP مبتلا می شوند، دچار مشکلاتی در کلیه ها می شوند، بنابراین پزشک ممکن است نحوه کارکرد کلیه را در چند ماه زیر نظر قرار دهد. اگر کلیه های کودک آسیب دیده باشد، باید او را نزد نفرولوژیست ببرید.
 

درمان

نشانه های HSP معمولاً تا یک ماه دوام دارند. بیشتر اوقات این نشانه ها بدون هیچگونه درمانی از بین می روند. برای آنکه فرزندتان حس بهتری داشته باشد، پزشک برای او داروهایی می نویسد:

•    آنتی بیوتیک هایی برای درمان عفونت اولیه

•    مسکن (مانند استامینوفن)

•    داروهای ضدالتهابی (مانند ایبوپروفن) برای تسکین درد مفصلی و التهاب

•    کورتیکواستروئیدها (مانند پردنیزون) برای دل درد شدید یا بیماری کلیوی

بگذارید کودکتان در منزل به اندازه کافی استراحت کند و مایعات بنوشد. اگر او هیچ چیزی نمی خورد و نمی نوشد یا دل درد شدید یا درد کلیه شدید دارد، باید او را در بیمارستان بستری کنید.بیشتر کودکانی که به بیماری پورپورای هنوخ-شوئن لاین مبتلا می شوند معمولاً ظرف یک ماه بهبود می یابند و هیچ مشکل بلندمدتی نخواهند داشت. کودکانی که کلیه آنها آسیب می بیند باید برای چکاپ های منظم نزد پزشک بروند.