یک بیماری عصبی پیشرونده است که سبب زوال تدریجی سلول‌های عصبی‌ای می‌شود که وظیفه کنترل حرکت ماهیچه‌ها را به عهده دارند. با پیشرفت بیماری، افراد مبتلا رفته‌رفته توانایی کنترل حرکت ماهیچه‌هایشان را از دست می‌دهند. به عبارت دیگر، با مرور زمان فرد مبتلا آرام‌آرام توانایی‌های حرکتی خود را از دست می‌دهد. البته توانایی تفکر و حافظه این افراد معمولا تحت تاثیر این بیماری قرار نمی‌گیرد.
به‌علاوه، این بیماری مسری نیست و جزو سرطان‌ها نیز به شمار نمی‌رود.ALS به اقتباس از نام بازیکن معروف بیسبال آمریکایی که به این بیماری مبتلا شده بود به «بیماری لو گریگ» (Lou Gehrig) نیز معروف است. گریگ، بر اساس اطلاعات مندرج در وب سایت شخصی‌اش، نخستین علائم بیماری راسال ۱۹۳۸، یعنی حدود ۳۵ سالگی، نشان داد و البته پزشکان به مدت یک سال نتوانستند بیماریش را تشخیص دهند. او سرانجام سال ۱۹۴۱ در ۳۷ سالگی به دلیل همین بیماری درگذشت.
علت بروز بیماری ALS هنوز ناشناخته است. این بیماری معمولا افراد ۴۰ تا ۷۰ ساله را هدف می‌گیرد و مردان کمی بیش از زنان در معرض خطر قرار دارند. برخی موارد هم ظاهرا موروثی هستند. احتمالا ژن‌های خاصی را می‌توان در بروز این بیماری دخیل دانست.
علائم بیماری ALS عبارتند از:
ـ ضعف و تحلیل رفتن ماهیچه‌ها در ناحیه دست و پا، ماهیچه‌های تنفسی و گلو و زبان. این ضعف معمولا از دست و پا شروع می‌شود و با گذشت زمان بدتر و بدتر می‌شود.
ـ انقباض، گرفتگی و کوفتگی ماهیچه‌ای در کنار خستگی زودهنگام ماهیچه‌ها
ـ تکلم با سرعت کم چنان که رفته‌رفته درکش برای دیگران سخت و سخت تر می‌شود.
ـ دشواری در تنفس و بلع تا جایی که ممکن است به بروز حالات خفگی بینجامد.
ـ خندیدن یا گریستن بی اراده، ناگهانی و لاینقطع
ـ تغییر شیوه راه رفتن و در نهایت از دست دادن توانایی راه رفتن
تشخیص بیماری ALS
به دلیل ماهیت پیچیده و نیز برخی علائم مشابه با سایر بیماری‌های عصبی، لازم است موارد متعدد و نیز جنبه‌های گوناگونی از زندگی و سلامت فرد بیمار بررسی شود. پزشک معالج درباره سوابق سلامت فرد و خانواده اش سوالاتی خواهد پرسید، و نیز آزمایش‌هایی به عمل خواهد آورد تا ببیند آیا این علائم بروز می‌کند یا نه:
ـ تحلیل رفتن ماهیچه‌ها و نیز ضعف آنها، بویژه در دست‌ها و پاها
ـ انقباض ماهیچه‌ای
ـ اسپاسم یا گرفتگی ماهیچه‌های دست یا پا به گونه‌ای که در مقابل عوامل حرکت‌دهنده بیرونی سخت مقاومت می‌کنند
ـ واکنش‌های غیرعادی تاندون‌ها (زردپی‌ها)
ـ علامت بابینسکی: (Babinski) وقتی کف پا با یک جسم خارجی از پاشنه به سمت انگشتان تحریک شود، انگشتان پای فرد مبتلا به ALS به بالا حرکت می‌کند و از هم باز می‌شوند. در افراد سالم انگشتان به پایین یا به اصطلاح به داخل خم می‌شوند.
ـ دشواری در دم و بازدم عمیق
ـ ضعف ماهیچه‌های صورت
ـ تکلم نامفهوم
پزشک همچنین بررسی می‌کند که آیا تغییرات زیر نیز برای شما اتفاق افتاده است یا خیر:
ـ تغییر در احساس درد، حس لامسه، و احساس گرما
ـ تغییر در حرکت چشم‌ها
ـ تغییر در فرآیندهای فکری سطح بالا، نظیر: ادراک، استدلال، قضاوت، تخیل
هیچ آزمایش درست و درمانی وجود ندارد که علائم ALS را تایید کند. پزشک شما این بیماری را بر اساس آزمایش در یک فرآیند حذف گزینه‌های احتمالی تشخیص خواهد داد؛ زیرا بخشی از علائم این بیماری با برخی بیماری‌های دیگر عصبی مشترک است. برای انجام این کار و رسیدن به نتیجه نهایی در تشخیص بیماری، گاهی لازم است برخی روش‌های معاینه و نیز آزمایش‌هایی دیگر به کار گرفته شود.
رایج‌ترین این روش‌ها عبارتند از:
ـ آزمایش خون
ـ آزمایش و تجزیه و تحلیل مایع نخاع
ـ اسکن MRI
متخصصی که در نهایت باید ALS را تشخیص دهد عصب‌شناس، یا همان متخصص دستگاه عصبی است.
دوره بیماری ALS
افراد مبتلا به ALS به طور میانگین سه تا پنج سال پس از بروز علائم بیماری زنده می‌مانند، اما این قانون کلی درباره همه مبتلایان صادق نیست. شواهد نشان می‌دهد برخی مبتلایان بیش از ۵ سال و حتی به مدت ۱۰ سال پس از بروز نخستین علائم نیز زنده مانده‌اند و سپس جان خود را از دست داده‌اند.
علت مرگ بیشتر مبتلایان به ALS ناتوانی در تنفس یا عفونت ریه‌هاست. شاید جالب باشد بدانید یک استثنای عجیب بر قاعده سال‌های زندگی پس از ابتلا به ALS وجود دارد و در حال حاضر هم زنده است و اتفاقا جزو نوابع نادر در تاریخ علم بشر نیز به شمار می‌رود.
استفن هاوکینگ، فیزیکدان و کیهان‌شناس برجسته بریتانیایی، از سال ۱۹۶۳، یعنی از ۲۱ سالگی که نخستین علائم بیماری‌اش بروز کرده تا الان (چیزی حدود ۵۱ سال) با این بیماری زندگی می‌کند و هر چند تقریبا به لحاظ جسمانی کاملا ناتوان است، قوای ذهنی‌اش همچنان نبوغ‌آمیز به فعالیت ادامه می‌دهند.
پیشگیری و درمان بیماری ALS
متاسفانه تاکنون هیچ راهی برای پیشگیری از ALS و نیز درمان آن پیدا نشده است. ظاهرا سازمان غذا و داروی آمریکا تنها یک دارو را برای مصرف این بیماران تائید کرده که فقط در برخی مبتلایان موثر است و عمرشان را تا حدی افزایش می‌دهد.
تعدادی دارو نیز ممکن است به مهار علائم ALS کمک کنند. برای نمونه داروهای مسکن و نیز شل‌کننده‌های ماهیچه‌ای می‌توانند درد ناشی از اسپاسم یا گرفتگی ماهیچه‌ای را تا حدی تسکین دهند.
اما کوشش‌هایی هم صورت گرفته تا زندگی را برای مبتلایان به ALS سهل‌تر سازد. اکنون ابزارهایی در اختیار این بیماران قرار گرفته است که انجام امور شخصی را برایشان ساده‌تر می‌سازد و در بسیاری از موارد در انجام این امور از کمک دیگران بی‌نیازشان می‌کند؛ مثلا ابزارهایی برای کمک به پوشیدن لباس و نیز وسایل مخصوصی برای خوردن غذا. یک عصای معمولی یا واکر هم می‌تواند راه رفتن را برای برخی از این بیماران تسهیل کند. در کنار این ابزارها، بیمارانی که در تنفس مشکلات عمده‌ای دارند باید به استفاده از ابزارهای کمکی تنفس نیز توجه کنند. اهمیت دستگاه‌های تنفس مصنوعی در این زمینه بسیار بالاست؛ زیرا می‌تواند برخی بیماران را برای سال‌ها زنده نگه دارد.
حمایت معنوی
حمایت‌ها و پشتیبانی‌های روحیه بخش و انگیزاننده در نبرد بی‌وقفه بیمار بسیار مهم و حیاتی است. مطمئنا بخش عمده چنین حمایت‌هایی از جانب خانواده و دوستان بیمار خواهد بود، اما مشاوران یا روان درمانگران خبره هم می‌توانند کمک‌های شایانی به بیمار بکنند یا حتی راهنمایی‌های سودمندی به نزدیکان و اطرافیان او ارائه دهند.
زمان مراجعه به متخصص
هرگاه ضعف ماهیچه‌ای سراغ فردی بیاید یا در حرکت دادن و کنترل حرکتی ماهیچه‌هایش به مشکل برخورد کند و هیچ دلیل قانع‌کننده‌ای برایش نداشته باشد، باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کند. بخصوص این مسأله زمانی اهمیت ویژه‌ای خواهد داشت که در سخن گفتن، تنفس یا بلع مشکل پیدا کرده باشد.
نهایت کار
ALS در نهایت بر ماهیچه‌هایی که مسئولیت تنفس، بلع و سایر فعالیت‌های حیاتی بدن را به عهده دارند تاثیر می‌گذارد و در نتیجه، سرانجام به مرگ منجر خواهد شد، اما فراموش نکنیم که پژوهش‌های بسیاری برای یافتن علت و درمان این بیماری همچنان در جریان است و نیز این را هم فراموش نکنیم که استثنا ممکن است برای هر فرد دیگری غیر از هاوکینگ هم رخ دهد.
