شاید این اولین باری باشد كه اسم نقص خودایمنی به گوش‌تان می‌خورد. خوشبختانه دلیل بی‌اطلاعی به سواد و معلومات عمومی مربوط نمی‌شود و بیشتر از شایع نبودن این بیماری و پایین بودن آمار مبتلایان نشات می‌گیرد.

از آنجا كه آگاهی بهترین سلاح است، لازم است برای سلامت حال خود و اطرافیان اطلاعاتی در این زمینه به دست بیاورید. جهت آشنایی با نقص خودایمنی به‌خصوص در كودكان و نوجوانان دكتر وحید ضیایی، فوق تخصص روماتولوژی كودكان وعضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشكی تهران مهم‌ترین مسائل مربوط به آن را مطرح می‌كند. 

از چه حرف می‌زنیم؟

وقتی سیستم ایمنی بدن بعضی بافت‌ها را غیر خودی تلقی می‌كند، علیه آنها وارد عمل می‌شود؛ به این ترتیب كه علیه بافت‌های مزبور آنتی‌بادی تولید می‌كند و باعث تخریب عملكردشان می‌شود. در چنین وضعیتی، مجموعه‌ای از بیماری‌ها به وجود می‌آیند كه به آن نقص خودایمنی می‌گویند و تندرستی فرد را دچار مشكلات جدی می‌كنند. در كودكان هم نقص خودایمنی همین ساز و كار را دارد و به همین شكل عمل می‌كند. اما با این وجود نقص خودایمنی در كودكان با نقص خودایمنی در بزرگسالان تفاوت‌هایی دارد. 

چطور زندگی كودكان را درگیر می‌كند؟

یكی از وظایف سیستم ایمنی، آزاد كردن فاكتورهای ضدالتهابی است كه در شرایط خاص می‌توانند التهاب را كنترل كنند. در حالت طبیعی پس از ورود عامل عفونی به بدن، سیستم ایمنی وارد عمل می‌شود و نسبت به كنترل عامل عفونی و تبعات ناشی از آن واكنش نشان می‌دهد. در افرادی كه زمینه ژنتیكی وجود دارد، واكنش از كنترل خارج شده و باعث بروز عوارض ناخواسته دیگری می‌شود. 

درواقع در بیماری‌های نقص خودایمنی با یك سیستم ایمنی افسارگسیخته مواجه هستیم كه عامل شروع‌كننده آن در اغلب موارد، عامل عفونی است. جهت درمان باید در سیستم ایمنی تعادل ایجاد شود. عوامل التهابی كه حین عفونت فعال شده‌اند ولی بعدا از سیستم كنترلی بدن تبعیت نمی‌كنند، با استفاده از دارو كنترل می‌شوند. 

نقص را به ارث می‌برند؟

تقریبا یك علت قطعی و مشخص برای بیماری‌های خودایمنی پیدا نمی‌شود. ولی یك سری عوامل هستند كه زمینه را برای بروز بیماری خودایمنی فراهم می‌کنند؛ عوامل ژنتیكی ازجمله مهم‌ترین علت‌های پیدایش بیماری خودایمنی هستند. یعنی بیماری‌های خودایمنی در همه افراد رخ نمی‌دهند بلكه در گروهی اتفاق می‌افتند كه زمینه ژنتیكی بیماری را دارند. 

این زمینه ژنتیكی برای هر نوع بیماری خودایمنی متفاوت است. اما گاهی ممكن است یك فرد زمینه بروز چند بیماری را همزمان داشته باشد یا یك زمینه ژنتیكی، زمینه‌ساز ابتلا به چند بیماری باشد؛ به همین دلیل این بیماری‌ها در خانواده‌هایی كه ازدواج فامیلی دارند بیشتر دیده می‌شود. اساسا یكی از سوالات مهمی كه پزشك از بیماران مشكوك به بیماری‌های خودایمنی می‌پرسد این است كه آیا بیماری مشابه در بستگان بیمار به‌ویژه در بستگان درجه یك، وجود دارد یا خیر؟ 

البته زمینه ژنتیكی ممكن است تا پایان عمر برای فرد سبب ایجاد بیماری نشود. یعنی زمینه ژنتیكی درصورتی‌كه با عوامل محیطی همراه شود، سبب بروز بیماری خواهد شد؛ نه به تنهایی. 

عفونتی كه بلای جان می‌شود

برای هر بیماری ممكن است یك عامل محیطی سبب بروز آن شود. مهم‌ترین عوامل محیطی كه در بسیاری از بیماری‌های خودایمنی (به شرط حضور زمینه ژنتیك مثبت) سبب بروز بیماری می‌شوند، عفونت‌ها هستند. اغلب بیماران خودایمنی، سابقه‌ای از ابتلا به یك عفونت ویروسی _به ویژه عفونت‌های ویروسی تنفسی_ دارند. (البته معمولا نوع عفونت ویروسی مشخص نیست. ) همچنین عفونت‌های باكتریال و - با شیوع كمتر- عفونت‌های انگلی و ریكتزیایی هم می‌توانند بیماری را به وجود بیاورند. 

- غیر از عفونت‌ها، مواد شیمیایی ازجمله داروها هم می‌توانند باعث ایجاد اختلال در سیستم ایمنی شوند. 

- همچنین شرایط اقلیمی یك منطقه می‌تواند باعث افزایش شیوع یك بیماری خودایمنی نسبت به مناطق دیگر شود. 

- از عوامل محیطی دیگر واكسن‌ها هستند. برخی از بیماری‌های خودایمنی در سنینی كه واكسن تزریق می‌شود، شیوع بیشتری پیدا می‌كنند.

احتمال می‌رود این اتفاق ناشی از عامل عفونی موجود در واكسن یا مستقل از اجزای عفونی و مواد اضافه‌شده به واكسن‌ها باشد. 

- نور خورشید در بعضی از بیماری‌های خودایمنی مثل لوپوس باعث بروز علائم بالینی، شعله‌ورشدن بیماری كنترل‌شده یا عدم كنترل بیماری می‌شود.

- تغییرات فیزیولوژیك بدن مانند حاملگی یا افزایش ترشح هورمون‌ها در حین بلوغ، عامل بروز یا شعله‌ور شدن بعضی از بیماری‌های خودایمنی به‌ویژه در جنس مونث هستند. به همین دلیل بخشی از این بیماری‌ها در سنین پایین نادر هستند و با افزایش سن، شیوع آنها افزایش می‌یابد. 

كجای بدن را درگیر می‌كند؟

بیماری‌های خودایمنی به بیماری‌های «كلاژن» و «اسكولار» یا بیماری‌های بافت همبند و عروقی معروف هستند. هر عضو بدن كه بافت همبند و عروق داشته باشد، از ابتلا مصون نخواهد بود و این وضعیت شامل همه اعضای بدن خواهد شد. 

- پوست از ارگان‌های بسیار شایع درگیر این بیماری‌هاست. انواع ضایعات پوستی در بیماری‌های مختلف دیده می‌شوند. 

- مفاصل از بافت‌های همبند بدن به‌شمار می‌آیند و بیش از صد مفصل در بدن وجود دارد كه می‌تواند دچار التهاب شود. 

- باتوجه به نوع بیماری ممكن است سرخرگ‌ها یا سیاهرگ‌ها و همچنین عروق بزرگ مانند آئورت، عروق متوسط مانند عروق كلیه و عروق كوچك گرفتار شوند. 

- كلیه و بیضه‌ها و در رده‌های بعدی ریه‌ها، مغز و دستگاه گوارش ارگان‌های پر عروق هستند كه شانس ابتلای آنها در این بیماری‌ها زیاد است. 
فشارخون بالا از دیگر علائم شایع این بیماری‌هاست. 

مراقب باشید!

به صورت كلی بیماری‌های خودایمنی در جنس مونث شایع‌تر است؛ ولی گروهی از بیماری‌ها در جنس مذكر شیوع بیشتری دارند و دسته‌ای دیگر در هر دو جنس شیوع برابری دارند. البته نباید این نكته را از نظر دور داشته باشید كه شیوع بیماری‌ها عموما در سنین قبل از 5 سالگی تفاوت جنسیتی ندارند. 

غده تیروئید هم مقصر است؟

آنتی‌بادی‌های ساخته شده در بیماری‌های خودایمنی، می‌تواند علیه سلول‌های تیروئید و سلول‌های مغزی باشد؛ بنابراین علائم كم‌كاری تیروئید در این قبیل بیماران مشاهده می‌شود. ضمن اینكه كم‌كاری تیروئید علاوه بر آنتی‌بادی‌های موجود در گردش خون و از نوع خودایمنی، از اختلالات تغذیه‌ای هم تاثیرمی‌پذیرد. 

بیماری با روان كودكان چه می‌كند؟

در شروع و در سیر بیماری‌های خودایمنی یك سری اختلالات رفتاری و روانپزشكی به وجود  می‌آید. ممكن است بیمار به سایر اختلالات روانی همچون افسردگی و سایكوز دچار شود. این اختلالات با نوع بیماری و طول مدت بیماری مرتبط است. در بیماری‌های مزمن به‌ویژه در كودكان و در سنین بلوغ اختلالات رفتاری و روانی بیشتر مشاهده می‌شود و می‌تواند علامت بیماری یا علت شعله‌ور شدن بیماری باشد. 
 

بزرگسالان هم در خطرند؟

بعضی از بیماری‌های خودایمنی، خاص دوران كودكی هستند و در افراد بالغ بسیار نادر دیده می‌شوند؛ مثل بیماری كاواساكی و بیماری هنوخ شوئن لاین پورپورا. عكس این حالت هم وجود دارد؛ یعنی بیماری‌هایی هستند كه در افراد بالغ و در سنین میانسالی یا در سنین كهنسالی رخ می‌دهند اما در كودكان دیده نمی‌شوند. بسیاری از این بیماری‌ها شكل مزمن پیدا می‌كنند. 

به دلیل ابتلای كودكان در سنین پایین و طولانی شدن بیماری، عوارض بیماری بیشتر می‌شود. خوشبختانه بیماری‌های التهابی عروق در كودكان عموما شكل حاد دارند و مزمن نمی‌شوند. ولی ممكن است عوارض پایداری داشته باشند. 

می‌توانید پیشگیری كنید؟

بیماری‌های خودایمنی درصد ابتلای بالایی ندارند و به همین دلیل جزء بیماری‌های رایج كودكان به حساب نمی‌آیند. از طرفی قبل از آشكار شدن علائم بیماری‌ها عملا امكان درمان یا درمان زودرس ممكن نیست. بنابراین پیشگیری غیرممكن است و حتی عمل غربالگری فایده‌ای ندارد. فقط اگر در فامیل (بخصوص در خانواده) سابقه ابتلا به بیماری‌های خودایمنی وجود دارد، باید علائم دقیق‌تر كنترل شوند. 

اگر نشانه‌های بیماری دیده شد، بدون فوت وقت باید كودك تحت نظر روماتولوژ كودك قرار بگیرد.بعضی بیماری‌های خودایمنی را با بعضی بیماری‌های دیگر اشتباه می‌گیرند و فكر می‌كنند ازدواج فامیلی عامل ابتلا به این دسته از بیماری‌هاست؛ درحالی‌كه چنین نیست. 

بیماری خود ایمنی پایان زندگی نیست!

چطور درمان می‌شوند؟

درمان بیماری‌های نقص خودایمنی باتوجه به نوع بیماری متفاوت است. بعضی از بیماری‌ها خود كنترل شونده هستند و درمان بیماری، جهت پیشگیری از عوارض جدی آن است. بعضی هم به توجه و درمان جدی نیاز دارند. چراكه در غیر این صورت ممكن است گرفتاری‌ها و عوارضی برای ارگان‌های حیاتی مثل قلب، مغز و كلیه ایجاد كنند. درمان این گروه از بیماری‌ها عموما با داروهای ضدالتهابی ضعیف صورت می‌گیرد. در موارد شدید بیماری به‌ویژه در گرفتاری ارگان‌های حیاتی، داروهای تضعیف‌كننده سیستم ایمنی باید مورد استفاده قرار بگیرند. 

چه بخورند؟ 

باتوجه به اینكه علل بیماری‌های خودایمنی عموما ناشناخته‌اند، بنابراین عملا امكان پیشگیری وجود ندارد. اما داشتن تغذیه‌ای سالم و متنوع (با مواد غذایی طبیعی و حاوی مواد آنتی‌اكسیدان) می‌تواند احتمال بروز بیماری را در افراد دارای زمینه ژنتیكی كاهش دهد. 

ضمن اینكه برای كودك مبتلا به بیماری‌های خودایمنی كه در دوره درمانی قرار دارد، تغذیه نقش بسزایی دارد. این گونه بیماری‌ها اغلب با كم‌تحركی همراه هستند و درمان با داروهای استروئیدی باعث عوارضی همچون پوكی استخوان می‌شود. علاوه بر این كم‌اشتهایی یا التهاب دستگاه گوارش منجر به كمبود ویتامین‌ها و مواد ریزمغذی ضروری برای رشد می‌شود. 

درمان با سلول‌های بنیادی موثر است؟

در رابطه با بیماری‌های خودایمنی روش درمان با سلول‌های بنیادی، یكی از آخرین درمان‌هایی است كه مورد توجه قرار می‌گیرد. در حال حاضر استفاده از این روش در حد تحقیقاتی است نه بیشتر؛ بنابراین تحت شرایط خاصی به كار می‌رود.معمولا برای درمان بیماری در افرادی كه به داروهای رایج پاسخ نداده‌اند، درمان با سلول‌های بنیادی پیشنهاد می‌شود. البته در این مورد هم حتما باید اصول اخلاقی رعایت شود و بیمار و قیم از میزان تاثیر این روش درمان و مزایا و معایب شناخته‌شده و ناشناخته آن مطلع شوند. 

مراقب كم‌خونی باشید

همان‌طور كه گفته شد، بیماری‌های خودایمنی ارگان‌های مختلفی را درگیر می‌كنند. كم‌خونی از علائم بسیار شایع در تمامی بیماری‌های خودایمنی است كه علل مختلفی دارد. 

- وجود آنتی‌بادی علیه سلول‌های خونی

- اختلالات تغذیه‌ای و كاهش اشتهای كودك به دلیل التهاب سیستمیك بیماری

- التهاب دستگاه گوارش كه منجر به عدم جذب مواد لازم جهت خون‌سازی می‌شود

- گرفتاری مغز استخوان اگر كم‌خونی به این شكل درمان نشود، از داروهای مكمل استفاده می‌شود.